Waarom is het rett syndroom zo zeldzaam?

Het is een dominant kenmerk en de kans dat mensen met Rett syndroom kinderen krijgen is niet zo erg groot, er moet dan dus steeds weer een mutatie optreden in de kiem(ei)cellen voor een kind Rett syndroom krijgt. Mannen met Rett syndroom gaan dood, tenzij ze ook Klinefelter hebben (extra X chromosoom), daardoor lijkt het bij mannen niet voor te komen.