wat is taaislijm ziekte?

Taaislijmziekte (andere benamingen zijn cystische fibrose (CF), mucoviscidose of fibrosis cystica (FC)) is een recessief overerfbare ziekte, waarbij slijm dat op diverse plaatsen in het lichaam wordt afgescheiden, abnormaal taai is. De belangrijkste plaatsen waar het taaie slijm wordt gevormd zijn de longen, het maag-darmkanaal, de lever, de alvleesklier en de teelballen.

taaislijmziekte oftewel cystic fibrosis is een ziekte die wordt veroorzaakte door een erfelijke afwijking aan het DNA dat codeert voor het Chloride kanaal in cellen. Dit microscopisch kleine kanaaltje zorgt ervoor dat slijmproducerende cellen chloride kunnen uitscheiden samen met een gelijke hoeveelheid water. Bij patienten met CF is er een mutatie aanwezig waardoor dat Chloride kanaal niet meer goed functioneert. Het chloride kan nog wel naar buiten, maar zonder het water. Het gevolg hiervan is dat alle slijm dat je lichaam aanmaakt weinig water bevat en dus heel dik is.
Slijm wordt vooral in de longen, het maag-darmkanaal, de lever en de alvleesklier gemaakt. Het zullen dus ook deze organen zijn die worden aangetast bij taaislijmziekte patienten. De patiënten ontwikkelen bronchitis of longontsteking doordat in het taaie slijm bacterien zich goed ontwikkelen. Ook kunnen de afvoergangen van de alvleesklier verstopt raken wat voor spijsverteringsstoornissen zorgt. Hierdoor is vetopname en vitamineopname in het spijsverteringskanaal minder goed.
De aangedane organen kunnen door deze ziekte zodanig beschadigd raken dat een transplantatie nodig is. Patienten met CF hebben vaak een ernstig verkorte levensverwachting.